Deleng sumberé Prion

{{Infobox disease
| Name = Prion Diseases (TSEs)
| Image = Histology bse.jpg
| Caption = "Bolongan" mikroskopis punika karakteristik salebetipun pérangan jaringan prion ingkang kainfèksi, njalari jaringan ngrembakakaken arsitèktur "spons".
| ICD10 = {{ICD10|A|81||a|81}}
| ICD9 = {{ICD9|046}}
}}

'''Prion''' inggih punika agèn nular mliginipun saking [[protèin]], sadaya agèn ingkang sampun kapanggihaken nyebar kaliyan transmisi ing kawontenan ''mis-folded'' protèin: protéin piyambak boten ''self-replicate'' ingkang prosèsipun gumantung kaliyan kawontenanipun [[polopeptida]] ing [[organisme]] inang. Wangun ''mis-folded'' prion protèin sampun gegayutan ing gunggung lelara ing pinten-pinten mamalia. Kagolong ''bovine spongiform encephalopathy'', (BSE ugi dipuntepangi dados lelara [[sapi|lembu]] bento) ingon lan ''Creutzfeldt-Jakob'' lelara (Creutzfeldt-JAKOB)) ing [[manungsa]]. Sedaya lelara prion dipunmangertosi mangaruhi struktur [[utek]] utawi jaringan [[saraf]] sanès. Lumrahé pangginaan, prion inggih punika unit téorètis infèksi. Ing notasi èlmiah, PrPc ngacu ing wangun [[Èndogèn]] protéin prion (PrP), ingkang kapanggih ing kathah jaringan, sauntawis PrPsc ngacu ing wangun PrP, ingkang gadhah tanggel waler kanggé pambentukan [[amiloid]] plak lan [[neurodegeneration]].

Tembung prion inggih punika tembung majemuk saking huruf-huruf Jawi wiwitipun tembung ''Proteinaceous'' saha ''sayanfectious'', kaliyan dipuntambahi déning analog tembung viripada.<ref name="Prion Indonesia">[http://www.news-medical.net/health/What-is-a-Prion-%28Indonesian%29.aspx Prion Indonesia] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20121125085455/http://www.news-medical.net/health/What-is-a-Prion-(Indonesian).aspx |date=2012-11-25 }}(dipunundhuh tanggal 19 Oktober 2012)</ref>

Prion dipunhipotèsis kanggé nginfèksi saha nyebaraken déning refolding normal dados struktur ingkang saged ngéwahi normal molekul protéin dados wangun ingkang kastruktur. Sedaya dipuntepangi prion ngindhuksiaken wangun [[flip amiloid]], ing pundi protéin [[polimerises]] ing golongan kapérang saking lembaran béta ingkang kinaket. Struktur punika uwal ngantos stabil saha kaakumulasiaken ing jaringan kainfèksi, nyebapaken karisakan lan sèl jaringan ingkang mati. Stabilitas punika tegesipun manawi prion tahan kaliyan dénaturasi déning agèn [[kimia]] saha [[fisika]], damel pambucalan saha penahan partikel-partikel punika boten gampil.<ref name="Prion Indonesia"/>

Protein ingkang nampilaken prion jinis tindak ugi dipunmangertosi ing pinten-pinten spésies [[fungi]], ingkang sampun migunani saha miyantu kanggé mahami prion [[mamalia]]. Jamur prion, nanging, katingalipun boten nyebapaken lelara ing [[host]] lan malah maringi kauntungan [[évolusi]] lumantar formulir ingkang basisipun protéin warisan.

Prion inggih punika egèn infèksi ing vèrsi protéin sèl ingkang luput gené ngelipat. Prion punika ngalami paningkatan gunggung kanthi cara ngèwahi vèrsi protéin ingkang ngelipat kanthi leres dados langkung kathah prion. Kawontenan protéin punika nginfèksi.<ref name="buku1">Campbell,Neil A,dkk."BIOLOGI Edisi Kedelapan Jilid 1".Erlangga.Jakarta.(2008:A-31)</ref>

== Prion struktur ==	
# Isoforms, protéin ing prion kadamel saking (PrP00 kapanggih ing sadaya badan. Nanging (Prp) bahan nular gadhah struktur ingkang bènten saha tahan kaliyan [[protease]], enzim-enzim ing badan, punika saged nyegah [[protéin]].

# PrPC inggih punika protéin ingkang kapanggih ing membran sèl, punika gadhah 209 asem amino ing manungsa, satunggal roncèn [[disulfida]], bobot molekul kDa 35-36 lan struktur kautamanipun [[heliks alfa]] PrPc ningkataken tembaga (II) ion kaliyan [[afinitas]] ingkang inggil. Punika gegayutan kaliyan struktur PrP utawi fungsi. PrPc dipuncerna gampil déning [[proteinase]] [[K]] saha saged bébas ing lumahan sèl in vitro déning [[enzim]] [[phosphoinositide]] [[fosfolipase]] C (PI-PLC), ingkang nunggal jangkar ''glycolipid glycophosphatidylinositol'' <!--(Internet)-->. PrP sampun kalapuraken kanggé nglampahi peran ingkang wigatos ing [[adhèsi]] sèl-sèl lan signaling intraselular '' in vivo''.

# PrPSc, Isomer nular saking PrP, dipuntepangi dados PrPSc, saged ngéwahi normal PrPC protéin dados isoform nular kanthi ngéwahi konformasi, utawi wangun punika ing giliran ngéwahi cara interconnect protéin.

== Prion fungsi ==
Neurodegeneration dipunsebapaken déning prion manawi kaiket abnormal fungsi PrP, nanging fungsi fisiologis prion protéin ajeg prekawis kontrovèrsial. Nanging data in vitro nuduhaken kathah peran ingkang bènten, studi babagan PrP knockout mouse sampun nyawisaken info amargi kéwan-kéwan punika namung nuduhaken sekedik kelainan.
<ref>[http://www.news-medical.net/health/What-is-a-Prion-%28Indonesian%29.aspx Prion Indonesia] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20121125085455/http://www.news-medical.net/health/What-is-a-Prion-(Indonesian).aspx |date=2012-11-25 }}(dipunundhuh tanggal 19 Pktober 2012)</ref>

== Cathetan suku ==
{{Reflist}}

[[Kategori:Biokimia]]
[[Kategori:Genetika]]
[[Kategori:Protein]]
[[Kategori:Artikel mawa basa krama]]


{{medis-stub}}